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小儿硬皮病有哪些表现及如何诊断-【新闻】

发布时间:2021-04-05 21:51:18 阅读: 来源:牵引车厂家

【健康讯15年01月26日】

1.起病常隐袭。

2.皮肤、黏膜开始皮肤病变见于双侧手指、面部,后向躯干蔓延。经历水肿期(皮肤变厚、紧张、苍白和皮温降低)、硬化期(皮肤增厚、变硬如皮革,呈蜡样光泽、面部呈假面具状、皱纹消失和张口困难)、最后萎缩期(皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面)。黏膜(如口腔、阴道黏膜)可硬化、萎缩。

3.雷诺现象约为70%患者的首发症状,有时为硬皮病早期惟一表现,是该病的典型症状之一。

4.关节和肌肉关节炎或关节痛,以手指关节常见,指端可因缺血而造成指垫丧失,指骨溶解、吸收而缩短。肌肉无力和萎缩。

5.消化系统食管受累而引起吞咽困难,反流性食道炎,吸收不良综合征等。

6.肺脏间质性肺炎、纤维化,通气、换气功能受损。

7.心脏心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺动脉高压等是死亡重要原因之一。

8.肾脏约17%受累,蛋白尿、血尿,有时出现硬皮病危象(急进性高血压、进行性肾功能衰竭)是重要死因之一。

9.其他发热,多发性神经炎等。

10.分型

(1)局限型:病变限于皮肤,预后较好。此型有一组特殊临床表现,称为CREST综合征(皮下钙化、雷诺征、食管运动功能障碍、硬指和毛细血管扩张)。

(2)弥漫型:皮损累及全身,进展快,内脏器官受累。

(3)重叠型:局限或弥漫型伴有另一种结缔组织病。

1980年美国风湿学会制订的SSc分类标准:

1.主要指标近端硬皮:对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬,类似病变亦见于整个四肢、面颈、躯干(胸腹)。

2.次要指标

(1)硬指:上述皮肤改变仅限于手指。

(2)指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄、丧失。

(3)肺底部纤维化:无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、结节、密度增加,亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。

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小编:杨梅

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